Fatos importantes
- O pênfigo vulgar é uma doença autoimune severa e rara, com formação de bolhas.
- Afeta a pele e as membranas mucosas (como a boca).
- A causa do pênfigo vulgar é desconhecida.
- O tratamento para pênfigo vulgar inclui corticosteroides e imunossupressores.
Introdução
O pênfigo vulgar é uma rara doença autoimune da pele que afeta a pele e as membranas mucosas. Caracteriza-se por bolhas e/ou erosões superficiais na pele e mucosas causadas por uma formação anormal e excessiva de anticorpos, conhecidos como autoanticorpos.
As bolhas são mais comumente encontradas no rosto, couro cabeludo, boca e outras áreas do corpo.
Este distúrbio é geralmente mais comum em adultos e é mais comum naqueles de herança judaica, principalmente com ascendência judaica da Europa Oriental.
A causa exata do pênfigo vulgar é desconhecida. Acredita-se que seja causada por uma combinação de fatores genéticos e ambientais. A doença pode ser desencadeada por um fator ambiental, como uma infecção ou um medicamento, que por sua vez desencadeia uma resposta autoimune que causa a formação de autoanticorpos. Esses autoanticorpos atacam as células da pele e das membranas mucosas, causando as bolhas e erosões características.
Embora seja uma doença considerada rara, o Pênfigo Vulgar, pode causar sérios riscos aos seus portadores, sendo em sua maioria pessoas entre 40 e 60 anos.
O diagnóstico de pênfigo vulgar é feito com base no histórico médico do paciente, exame físico e exames laboratoriais. O tratamento do pênfigo vulgar visa suprimir o sistema imunológico e reduzir a formação de autoanticorpos. Isso pode ser feito com o uso de drogas imunossupressoras sistêmicas e corticosteroides tópicos. Em alguns casos, a remoção cirúrgica das lesões pode ser necessária. O prognóstico do pênfigo vulgar geralmente é bom, embora a condição possa ser crônica e recorrente.
Sintomas
- Bolhas que coçam: Bolhas que coçam podem se formar na pele ou nas membranas mucosas e podem ser dolorosas.
- Erupções cutâneas: Erupções cutâneas vermelhas podem se formar e se espalhar pelo corpo.
- Feridas na boca: úlceras podem se formar no interior da boca, dificultando a alimentação ou a ingestão de líquidos.
- Febre: pode ocorrer febre enquanto o corpo tenta combater a infecção.
- Fadiga: pode ocorrer fadiga e sensação geral de mal-estar.
- Perda de peso: pode ocorrer perda de peso não intencional enquanto o corpo luta para combater a doença.
- Irritação ocular: pode ocorrer irritação ocular, como vermelhidão e ressecamento.
- Gânglios linfáticos inchados: Os gânglios linfáticos inchados podem ser sentidos no pescoço, nas axilas ou na virilha.
| Sintoma | Descrição |
|---|---|
| Bolhas | Bolhas cheias de líquido que normalmente aparecem nas membranas mucosas, como boca, garganta e olhos. |
| Coceira | Coceira ou sensação de queimação na pele. |
| Dor | Lesões cutâneas dolorosas. |
| Erupção cutânea | Uma erupção vermelha e escamosa na pele. |
| Queda de cabelo | Perda de cabelo em manchas no couro cabeludo. |
O pênfigo vulgar é uma doença bolhosa autoimune caracterizada por anticorpos IgG patogênicos circulantes contra desmogleína 3 (Dsg3). cerca de metade dos pacientes também apresentando autoanticorpos Dsg1.
Scully C, Challacombe SJ. Pemphigus vulgaris: update on etiopathogenesis, oral manifestations, and management. Critical Reviews in Oral Biology & Medicine. 2002 Sep;13(5):397-408.
Causas comuns de pênfigo vulgar
- Genética: o pênfigo vulgar pode ser causado por herança genética.
- Autoimune: o pênfigo vulgar é uma doença autoimune que pode fazer com que o corpo ataque suas próprias células.
- Medicação: certos medicamentos podem desencadear uma reação autoimune em algumas pessoas.
- Infecções: infecções virais e bacterianas podem desencadear uma resposta autoimune em algumas pessoas predispostas.
- Fatores ambientais: a exposição a certas toxinas ambientais pode desencadear uma resposta autoimune em algumas pessoas.
- Radiação: a exposição à radiação pode desencadear uma resposta autoimune em algumas pessoas.
- Idade: a idade também pode ser um fator no desenvolvimento do pênfigo vulgar.
Diagnóstico
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune que afeta a pele e pode ser difícil de diagnosticar. É caracterizada pela formação de bolhas e feridas na pele e nas membranas mucosas.
O teste mais comum usado para diagnosticar o pênfigo vulgar é uma biópsia de pele, que envolve colher uma pequena amostra de pele e examiná-la ao microscópio. Exames de sangue também podem ser usados para procurar anticorpos associados à condição. Outros testes, como uma biópsia das membranas mucosas, podem ser necessários para confirmar o diagnóstico.
Exames de imagem, como radiografias e tomografias computadorizadas, também podem ser usados para diagnosticar o pênfigo vulgar. Esses testes fornecem imagens do interior do corpo e podem ajudar a identificar qualquer anormalidade na pele ou nas membranas mucosas. Em alguns casos, o médico também pode recomendar uma biópsia da área afetada para confirmar o diagnóstico.
| Nome do exame | Descrição |
|---|---|
| Biópsia de pele | Uma pequena amostra de pele é coletada para testes de laboratório. |
| Exames de sangue | Uma amostra de sangue é coletada para procurar sinais de doença. |
| Testes de anticorpos | Os testes são realizados para medir a presença de anticorpos específicos. |
Diagnóstico Diferencial de Pênfigo Vulgar
- Impetigo bolhoso: uma infecção bacteriana que causa bolhas dolorosas na pele.
- Epidermólise bolhosa: uma doença genética que causa bolhas e feridas na pele.
- Síndrome de Stevens-Johnson: uma condição rara e grave que afeta a pele e as membranas mucosas.
- Penfigóide bolhoso: uma doença crônica da pele que causa bolhas grandes e cheias de líquido.
- Eritema Multiforme: Uma condição inflamatória da pele que causa manchas vermelhas na pele.
- Dermatite herpetiforme: uma condição de pele com coceira e bolhas relacionada à sensibilidade ao glúten.
- Reações a medicamentos: uma reação alérgica a certos medicamentos que podem causar bolhas na pele.
- Eritema tóxico: uma condição de pele frequentemente observada em recém-nascidos e caracterizada por manchas vermelhas e caroços.
Possibilidades iniciais de tratamento
O tratamento do pênfigo vulgar visa diminuir a produção de autoanticorpos patogênicos
O tratamento inicial para o pênfigo vulgar é geralmente centrado no uso de corticosteroides sistêmicos, como a prednisona, para reduzir a inflamação e suprimir o sistema imunológico, por via oral ou intravenosa.
Outros medicamentos, como imunossupressores, troca plasmática e imunoglobulina intravenosa (IGIV) também podem ser prescritos para ajudar a tratar a doença.
Além disso, medicamentos tópicos, como corticosteroides tópicos, podem ser usados para ajudar a controlar as bolhas e reduzir a inflamação da pele e das membranas mucosas.
Em casos mais graves
Em casos mais graves, a fototerapia ou a radioterapia ultravioleta podem ser prescritas para ajudar a controlar o processo autoimune. A fototerapia ou terapia de radiação ultravioleta usa feixes de luz ultravioleta controlada para suprimir a atividade do sistema imunológico, a fim de ajudar a reduzir a inflamação e a formação de bolhas. Dependendo da gravidade da condição, a fototerapia pode ser usada por um curto ou um longo período.
Em alguns casos, o pênfigo vulgar pode exigir tratamentos mais agressivos, como terapia com imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese.
- A terapia com imunoglobulina intravenosa envolve o uso de infusões intravenosas de imunoglobulinas derivadas de plasma de doadores saudáveis para ajudar a suprimir o sistema imunológico e reduzir a inflamação.
- A plasmaférese é um procedimento no qual o próprio plasma de uma pessoa é removido e substituído por plasma de um doador para ajudar a reduzir a atividade do sistema imunológico e reduzir a inflamação.
Medicamentos para tratamento de pênfigo vulgar
- Corticosteróides: Os corticosteróides são o principal tratamento para o pênfigo vulgar e reduzem a quantidade de autoanticorpos que atacam a pele.
- Imunossupressores: imunossupressores, como micofenolato, ciclofosfamida e azatioprina, podem ser usados para diminuir a inflamação e reduzir a atividade da resposta autoimune.
- Terapias Biológicas: Terapias biológicas, como o rituximabe, têm sido usadas para reduzir a atividade da resposta autoimune.
Prevenção
A prevenção do pênfigo vulgar é difícil, pois é uma doença autoimune. No entanto, reduzir a exposição a certos fatores ambientais pode ajudar a reduzir o risco de desenvolver esse distúrbio. Isso inclui evitar a luz ultravioleta, reduzir a exposição a certos medicamentos e toxinas, evitar certos tipos de infecções e reduzir o estresse.
Além disso, é importante fazer check-ups e exames regulares para detectar quaisquer sinais precoces do distúrbio.
Também é importante acompanhar as últimas pesquisas e tratamentos disponíveis para o pênfigo vulgar. Visitas regulares ao médico, adesão a qualquer tratamento e modificações no estilo de vida podem ajudar a evitar que os sintomas se agravem ou se tornem mais frequentes.
Qual é o prognóstico do pênfigo vulgar?
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune que afeta a pele e as mucosas. O prognóstico da condição varia de pessoa para pessoa e depende de vários fatores. Geralmente, o diagnóstico precoce e o tratamento agressivo podem ajudar a melhorar o prognóstico, no entanto, algumas pessoas ainda podem ter uma recaída da doença. Em alguns casos, a doença pode ser fatal.
O prognóstico do pênfigo vulgar também depende do tipo de doença. Por exemplo, se a condição for localizada, o prognóstico geralmente é melhor do que se for de forma mais disseminada. É importante observar que a doença pode ser difícil de controlar e as pessoas com a doença podem precisar tomar medicamentos de longo prazo para mantê-la sob controle.
Também é importante observar que o prognóstico do pênfigo vulgar pode piorar com o tempo, sendo importante fazer acompanhamento médico regularmente.
